Пигментная дистрофия сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки

пигментная дистрофия сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки (дистрофия сетчатки пигментная, ретинит пигментный, абиотрофия тапеторетинальная пигментная). Относится к тапеторетинальным дегенерациям, при кото­рых процесс в значительной степени связан с изменениями пигмент­ного эпителия и нейроэпителия сетчатки.

Пигментная дегенерация сетчатки – этиология и патогенез

Этиология неизвестна. Заболе­вание носит наследственный характер. Тип наследования доминант­ный, рецессивный и сцепленный с полом. В патогенезе имеют значение изменения пигментного эпителия сетчатки в слое палочек и колбочек, пролиферация глии и утолщение стенок ретинальных сосудов за счет развития адвентиция. Вначале изменения захватывают нейроэпителий, причем прежде всего исчезают палочки, а в далеко зашедшей стадии и колбочки.

В результате этого наружная стекловидная пластинка сетчатки соприкасается непосредственно с пигментным эпителием, кото­рый постепенно замещается глиозными клетками и волокнами. В других участках пигментный эпителий становится двух– или трехслойным. Изменяется также распределение пигмента внутри клеток, из одних клеток он исчезает, в других накапливается в большом количестве.

Этот процесс захватывает периферические и центральные отделы глаз­ного дна.

Пигментная дегенерация сетчатки – клиническая картина (симптомы)

Заболевание возникает в дет­ском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появ­ляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориен­тировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.

Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пиг­ментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сет­чатки резко сужаются. Отдельные участки сетчатой оболочки обесц­вечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато–белый, восковидный цвет (восковидная атрофия).

Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически су­жается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым. В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается.

Иногда пигментная дегенера­ция сетчатки протекает атипично.

Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме об­наруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение со­судов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.

Односторонняя пигментная дегенерация – очень редкая разновид­ность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.

Беловато–точечный ретинит характеризуется появлением на глаз­ном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, рез­ко отграниченных пятен.

Заболевание имеет две формы – стационар­ную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сет­чатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента.

В этих случаях наряду с ге­мералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется ге­мералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, от­ложением пигмента в форме «костных телец» и глыбок в макулярной и парамакулярной области.

Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки – заболе­вание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета груп­пируются по ходу крупных вен сетчатки.

Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение ге­мералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно сни­жается, поле зрения концентрически сужается. На глазном дне, начи­ная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с закругленными краями продвигаются ближе к центру. В зонах атрофии могут встречаться раз­бросанные островки пигмента.

Пигментная дегенерация сетчатки – диагноз

В типичных случаях установление диагноза не пред­ставляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмо­скопии и исследования зрительных функций. Дифференциальный диаг­ноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зри­тельного нерва различного генеза. При пигментной дегенерации сет­чатки имеются резкие нарушения электроретинограммы вплоть до пол­ного исчезновения волн «а» и «b».

Пигментная дегенерация сетчатки – лечение

Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2–3 раза в день после еды (200–300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2–3 раза в день в течение 1–11/2 мес, никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5–1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но–шпой или папаверином. Витамины В1, В2, В6, В12 в виде внутримышечных инъекций.

Биоген­ные стимуляторы – экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъ­екций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмеша­тельства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супрахориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В по­следние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат «ЭНКАД» (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутри­мышечно.

Суточная доза 300 мг, курс лечения 2–3 нед.

Пигментная дегенерация сетчатки – прогноз

Прогноз в связи с прогрессирующим характером заболевания для зрения неблагоприятен. Не рекомендуется работа при пониженном освещении, вождение транспорта, работа в горячих цехах и другие виды деятельности, связанные с опасностью травматизма.

Источник: https://dreamsmedic.com/encziklopediya/oftalmologiya/pigmentnaya-degeneracziya-setchatki.html

Дегенерация сетчатки пигментная. / Каталог заболеваний

Дегенерация сетчатки пигментная. / Каталог заболеваний 

  Дегенерация сетчатки пигментная (дистрофия сетчатки пигментная, ретинит пигментный, абиотрофия тапеторетинальная пигментная). Относится к тапеторетинальным дегенерациям, при которых процесс в значительной степени связан с изменениями пигментного эпителия и нейроэпителия сетчатки.

  Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования доминантный, рецессивный и сцепленный с полом. В патогенезе имеют значение изменения пигментного эпителия сетчатки в слое палочек и колбочек, пролиферация глии и утолщение стенок ретинальных сосудов за счет развития адвентиция.

Вначале изменения захватывают нейроэпителий, причем прежде всего исчезают палочки, а в далеко зашедшей стадии и колбочки. В результате этого наружная стекловидная пластинка сетчатки соприкасается непосредственно с пигментным эпителием, который постепенно замещается глиозными клетками и волокнами. В других .участках пигментный эпителий становится двух или трехслойным.

Изменяется также распределение пигмента внутри клеток, из одних клеток он исчезает, в других накапливается в большом количестве. Этот процесс захватывает периферические и центральные отделы глазного дна.

  Клиническая картина. Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориентировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.

  Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сетчатки резко сужаются. Отдельные участки сетчатой оболочки обесцвечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато-белый, восковидный цвет (восковидная атрофия).

Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически сужается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым. В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается.

Иногда пигментная дегенерация сетчатки протекает атипично.

  Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.

  Односторонняя пигментная дегенерация  очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.

  Беловато-точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен.

Заболевание имеет две формы  стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента.

В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Полопались капилляры в глазу

  Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется гемералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, отложением пигмента в форме «костных телец» и глыбок в макулярной и парамакулярной области.

  Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки — заболевание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета группируются по ходу крупных вен сетчатки.

  Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается. На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с, закругленными краями продвигаются ближе к центру, В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.

  Диагноз. В типичных случаях установление диагноза не представляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмоскопии и исследования зрительных функций. Дифференциальный диагноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зрительного нерва различного генеза. При пигментной дегенерации сетчатки имеются резкие нарушения электроретинограммы вплоть до полного исчезновения волн «а» и «Ь».

Источник: http://www.medicus.ru/handbook/disease/degeneraciya-setchatki-pigmentnaya.phtml

Дистрофии сетчатки. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Дистрофия сетчатки возникает вследствие нарушения функции конечных капилляров, патологических процессов в них.

К этим изменениям относится пигментная дистрофия сетчатки — наследственное заболевание сетчатой оболочки. Пигментная дистрофия сетчатки — хроническое, медленно прогрессирующее заболевание. Вначале больной жалуется на гемералопию — ослабление зрения при наступлении темноты. Первые симптомы пигментной дистрофии сетчатки появляются в возрасте до восьми лет.

Со временем концентрически суживается поле зрения, снижается центральное зрение. К 40-60 годам наступает полная слепота. Пигментная дистрофия — это медленно развивающийся в наружных слоях сетчатки процесс, сопровождающийся гибелью нейроэпителия. На месте погибшего первого нейрона вторично в сетчатку глаза врастают клетки пигментного эпителия, которые прорастают во все слои.

Вокруг разветвлений капилляров образуются пигментные скопления, которые напоминают по форме «костные тельца». Сначала эти тельца появляются на периферии сетчатки, потом их количество растет, они видны во всех зонах сетчаткой оболочки до макулярной области. С периферии эта пигментация в течение десятков лет распространяется к центру. Может отмечаться резкое сужение калибра ретинальных сосудов, они становятся нитевидными.

Изменяется диск зрительного нерва, который приобретает восковидный оттенок, потом развивается атрофия зрительного нерва.

Со временем сумеречное зрение нарушается так резко, что это мешает ориентировке даже в знакомой местности, и наступает «куриная слепота», при этом сохраняется лишь дневное зрение. Палочковый аппарат сетчатки — аппарат сумеречного зрения — полностью гибнет. Центральное же зрение сохраняется в течение всей жизни даже при достаточно узком поле зрения (человек смотрит как бы через узкую трубку).

Лечение пигментной дистрофии сетчатки. Главная цель — остановить распространение поражения концевых капилляров. Для этого применяют поливитамины, никотиновую кислоту по 0,1 г 3 раза вдень; препараты средней доли гипофиза (интермедии по 2 капли 2 дня в неделю в течение 2 месяцев). Применяют медикаментозные лекарства(ЭНКАД, гепарин и т. д.), производят хирургические вмешательства — реваскуляцию хориоидеи. Назначают диету, бедную холестерином и пуринами.

Юношеская дистрофия сетчатки возникает в детском или юношеском возрасте. Отмечают постепенное снижение остроты зрения, появляется центральная скотома. Болезнь генетически обусловлена, нередко носит семейно-наследственный характер. Различают следующие основные виды юношеской макулодистрофии.

Желточная дистрофия Веста. Болезнь Беста — редкая двусторонняя дистрофия сетчатки в макулярной области, которая имеет вид круглого желтоватого очага, похожего на свежий яичный желток, диаметром от 0,3 до 3 диаметров диска зрительного нерва. Тип наследования болезни Беста — аутосомно-доминантный. Патологический процесс располагается в макулярной области.

Выделяют три стадии заболевания:

  • стадию желточной кисты;
  • экссудативно-геморрагическую, при которой наблюдается разрыв кисты, в сетчатке постепенно появляются кровоизлияния и экссудативные изменения;
  • рубцово-атрофическую.

Течение болезни бессимптомное, ее выявляют случайно при осмотре ребенка в возрасте 5-15 лет. Изредка больные предъявляют жалобы на затуманивание зрения, затруднения при чтении текстов с мелким шрифтом. Острота зрения колеблется в зависимости от стадии заболевания от 0,02 до 1,0. Изменения в большинстве случае асимметричные, двусторонние.

Снижение остроты зрения обычно отмечается во второй стадии, когда разрываются кисты. В результате резорбции и смещения содержимого кисты формируется картина пссвдогипо- попиона. Возможны субретинальные кровоизлияния и формирование субретинальной неоваскулярной мембраны, очень редки разрывы и отслойки сетчатки, с возрастом — развитие хориоидального склероза.

Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии, электроретинографии и электроокулографии. Помощь в диагностике может оказать обследование других членов се мыт. Патогенетически обоснованного лечения не существует. В случае формирования субретинальной неоваскулярной мембраны может быть проведена лазерная фотокоагуляция.

Желточная вителлиформная макулодистрофия взрослых. В отличие от болезни Беста изменения развиваются в зрелом возрасте, имеют меньшие размеры и не прогрессируют.

Болезнь Штаргардта и желто-пятнистое глазное дно (желто-пятнистая дистрофия). Болезнь Штрагардта — дистрофия макулярной области сетчатки, которая начинается в пигментном эпителии и проявляется двусторонним снижением остроты зрения в возрасте от 8 до 16 лет.

В макулярной области появляется крапчатость, формируется очаге «металлическим блеском». Заболевание описано К. Штаргардтом еще в начале XX в. как наследственное заболевание макулярной области с полиморфной офтальмоскопической картиной, куда входят «битая бронза», «бычий глаз», атрофия хориоидеи и др.

Феномен «бычий глаз» офтальмоскопически виден как темный центр, окруженный широким кольцом гипопигментации, за которым обычно следует кольцо гипергментации.

Встречается редкая форма желто-пятнистой дистрофии без изменений в макулярной области, В этом случае между макулой и экватором видны множественные желтоватые пятна различной формы: округлые, овальные, удлиненные, которые могут сливаться или располагаться отдельно друг от друга. Со временем цвет, форма и размеры этих пятен могут изменяться.

У всех больных с болезнью Штаргардта выявляют относительные иди абсолютные центральные скотомы разной величины в зависимости от распространения процесса. При желто-пятнистой дистрофии поле зрения может быть в норме при отсутствии изменений в макулярной области.

У большинства пациентов отмечается изменение цветового зрения по типу дейтеранопии, красно-зеленой дисхромазии и др. При желто-пятнистой дистрофии цветовое зрение может быть нормальным.

Патогенетически обоснованного лечения не существует. Рекомендуется ношение солнцезащитных очков для предотвращения повреждающего действия света.

Желточно-пятнистая дистрофия Францешетти характеризуется наличием очажков желтоватого цвета в заднем полюсе глазного дна. Форма их разнообразная, размеры — от точечных до 1,5 диаметра диска зрительного нерва. Иногда заболевание сочетается с дистрофией Штаргардта.

Инволюционные дистрофии сетчатки имеют две формы: неэкссудативную («сухую») и экссудативную («влажную»). Заболевание возникает у лиц старше 40 лет. Оно связано с инволюционными изменениями в мембране Бруха, хориоидее и наружных слоях сетчатки. Постепенно образуются очаги диспигментации и гиперпигментации вследствие гибели клеток пигментного эпителия и фоторсцепторов.

Нарушение процессов освобождения сетчатки от постоянно обновляющихся наружных сегментов фоторецепторов приводит к формированию друз — очагов скопления продуктов обмена сетчатой оболочки. Экссудативная форма заболевания связана с возникновением в макулярной области субретиналыюй неоваскулярной мембраны.

Новообразованные сосуды, врастающие через трещины в мембране Бруха из хориоидеи в сетчатку, дают повторные кровоизлияния, являются источниками липопротеидных отложений на глазном дне. Постепенно происходит рубцевание мембраны. В этой стадии заболевания острота зрения значительно понижается.

В печении больших с данной патологией используют антиоксидантные препараты, ангиопротекторы, антикоагулянты. При экссудативной форме проводит лазерокоагуляцию субретинальной неоваскулярной мембраны.

Наследственные генерализованные дистрофии сетчатки

Фоторецепторные дистрофии сетчатки различаются типом наследования, характером нарушения зрительных функций и картиной глазного дна в зависимости от первичной локализации патологического процесса в различных структурах: мембране Бруха, пигментном эпителии сетчатки, в комплексе пигментный эпителий — фоторецепторы, фоторецепторах и внутренних слоях сетчатки. Дистрофии сетчатки как центральной, так и периферической локализации могут быть следствием мутации гена родопсина и перифирина. При этом симптомом, объединяющим эти заболевания, является стационарная ночная слепота.

К настоящему времени известно 11 хромосомных районов, которые содержат гены, мутации которых являются причиной развития пигментного ретинита, и для каждого генетического типа пигментного ретинита характерны аллельная и неаллельная разновидности.

Наследственные периферические дистрофии сетчатки При этих формах дистрофии сетчатки поражается оптически недеятельная часть сетчатки около зубчатой линии. В патологический процесс часто вовлекаются не только сетчатка и хориоидея, но и стекловидное тело, в связи с чем они получили название «периферические витреохориоретинальные дистрофии».

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Бельмо на глазу у человека причины

Наследственные центральные дистрофии сетчатки

Центральные (макулярные) дистрофии сетчатки — это болезни, локализованные в центральном отделе сетчатки, которые характеризуются прогрессирующим течением, типичной офтальмоскопической картиной и имеют сходные функциональные симптомы: снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, снижение колбочковых компонентов ЭРГ.

К наследственным самым распространенным дистрофиям сетчатки с изменениями в пигментном эпителии и фоторецепторах относят болезнь Штаргардта, желтопятнистое глазное дно, вителлиформную дистрофию Беста. Другая форма макулярных дистрофий сетчатки характеризуется изменениями в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки: доминантные друзы мембраны Бруха, дистрофия Сорсби, макулярная дегенерация, которая связана с возрастом, и другие болезни.

Источник: https://ilive.com.ua/health/distrofii-setchatki-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_78253i15936.html

Дистрофические заболевания сетчатки | Офтальмология

Дистрофии (дегенерации, абиотрофии) — это наиболее частые из заболеваний сетчатки. Дистрофические заболевания заключаются в постепенной гибели клеток сетчатки, вследствие которого происходит постепенное снижение зрения. Они бывают наследственного происхождения и приобретенные.

Часто дистрофии сетчатки бывают первым признаком каких-либо системных заболеваний (нарушения обмена веществ, эндокринные заболевания, митохондриальные заболевания). Рассмотрим некоторые из них.

Возрастная дегенерация желтого пятна – это основная причина постепенного, безболезненного двухстороннего ухудшения зрения у пожилых людей.

В большинстве случаев при этом заболевании под сетчаткой в области желтого пятна (область сетчатки, отвечающая за центральное зрение) происходит отложение определенных веществ, в результате чего возникают очаги отслойки и атрофии пигментного эпителия. При этом нарушается функция фоторецепторов и ухудшается зрение. Пациенты жалуются на резкое снижение зрения, туман перед глазами, выпадение участков зрения.

В настоящее время не существует методов, способных остановить развитие возрастной дегенерации желтого пятна. Выпускаются специальные наборы витаминов (А,С,Е) и микроэлементов (цинк, медь, селен), однако нет данных об их эффективности. Другая, более редкая, форма возрастной дегенерации сетчатки связана с разрастанием сосудов под сетчаткой в области желтого пятна.

Эти разрастания приподнимают сетчатку, вследствие чего возникают зрительные искажения и затуманивание зрения. Для лечения этой формы используют лазерную коагуляцию, однако во многих случаях заболевание рецидивирует.

Центральная серозная хориопатия развивается в основном у мужчин в возрасте от 20 до 50 лет. При этом заболевании под сетчаткой происходит накопления сосудистого выпота, который ведет к появлению небольших очажков отслойки сетчатки, зрение ухудшается. Если в процесс вовлекается желтое пятно – возникают искажения зрения. В некоторых случаях для лечения эффективна лазерная коагуляция.

Диабетическая ретинопатия является частым осложнением сахарного диабета и связана с поражением мелких сосудов, питающих сетчатку. В большинстве случаев подобных осложнений можно избежать, грамотно контролируя уровень сахара в крови. Также профилактикой развития диабетического поражения сетчатки служит панретинальная лазерная коагуляция.

Наследственные дистрофии сетчатки могут проявляться с первых месяцев жизни или развиваться очень медленно. Пациенты обычно жалуются на ухудшение сумеречного зрения, неприятные ощущения при взгляде на свет. Могут возникать вспышки перед глазами (фотопсия). Иногда предметы могут видеться искаженными (метаморфопсия). Больные могут испытывать затруднение при передвижении по лестнице, особенно при плохом освещении, при переходе через улицу.

Пигментная дистрофия – это собирательное название группы наиболее часто встречающихся наследственных дистрофий.При этом виде дистрофий происходит неравномерное отложение пигмента на периферии сетчатки. Эти отложения иногда называют «костные тельца».  Поражаются оба глаза.

С течением времени количество «костных телец» увеличивается, очаги сливаются и распространяются по сетчатке и приближаются к центру глазного дна. Болезнь может начаться в детском возрасте, но иногда первые признаки возникают только во второй половине жизни. Первой жалобой пациентов бывает нарушение сумеречного зрения (куриная слепота).

Больные плохо ориентируются в сумерках и при плохом освещении. В дальнейшем постепенно сужаются поля зрения и снижается острота. Зрение постепенно падает и к 40-60 годам наступает слепота. Лечение пигментной дистрофии сетчатки не разработано. Назначаются препараты улучшающие питание и кровоснабжение сетчатки, зрительного нерва.

Курсами два раза в год. Лечение обычно мало эффективно.

Источник: https://www.vidal.ru/encyclopedia/oftalmologiya/distroficheskiye-zabolevaniya-setchatki

Наследственные дистрофии сетчатки: пигментный ретинит,белоточечный ретинит,дистрофия Беста,болезнь Штаргарта

Наследственные дистрофии сетчатки: пигментный ретинит,белоточечный ретинит,дистрофия Беста,болезнь ШтаргартаГлавная Стандарты лечения Наследственные дистрофии сетчатки: пигментный ретинит,белоточечный ретинит,дистрофия Беста,болезнь Штаргарта. Протокол оказания медицинской помощи больным с наследственной дистрофией сетчатки (пигментным ретинитом, белоточечным ретинитом, дистрофией Беста, болезнью Штаргардта — желто-пятнистой дистрофией)Код МКБ — 10Н 35.5

Признаки и критерии диагностики:

Пигментный ретинит — на глазном дне сгущения пигмента по периферии сетчатки в виде «костных игл», атрофия сосудистой оболочки, сужение артериол, восковидная бледность диска зрительного нерва. Чаще всего больные жалуются на ухудшение ночного зрения (ночная слепота), потерю периферического зрения. Наследственное заболевание. Процесс двусторонний. Вторая форма — безпигментный ретинит, на глазном дне нет пигментных изменений.

Белоточечный ретинит — на глазном дне много мелких белых точечных отложений. Различают стационарную форму при которой не прогрессирует гемералопия (ночная слепота) — retinitis albi-punctatus и прогрессирующую форму — retinitis punctata albescens, при которой прогрессирует гемералопия. Со временем пятна постепенно исчезают и развивается атрофия пигментного эпителия.

Дистрофия Беста — желтые круглые субретинальные поражения макулы, напоминающие яичный желток, процесс двусторонний. Отмечается ухудшение зрения или бессимптомное течение. Заболевание врожденное, однако может быть выявлено через много лет.

Болезнь Штаргардта — на глазном дне могут быть: нормальное глазное дно, желто-белые точечные отложения в пигментном эпителии сетчатки в форме «хвоста рыбы», атрофическая дегенерация макулы — возникает картина «бычьего глаза», что является результатом атрофии пигментного эпителия сетчатки вокруг его нормального центрального ядра, картина «покоробленого металла». Двустороннее ухудшение зрения в детстве или раннем взрослом возрасте. На ранних стадиях заболевания степень снижения зрения не соответствует картине глазного дна.


Уровни оказания медицинской помощи:
Первый уровень — семейный врачВторой уровень — офтальмолог поликлиники

Обследования:

1. Визометрия2. Периметрия3. Офтальмоскопия4. Флуоресцентная ангиография по показаниям5. Электрофизиологические методы исследования сетчатки6. Адаптометрии


Обязательные лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови2. Общий анализ мочи3. Кровь на RW4. Сахар крови

Консультации специалистов по показаниям:

Терапевта

Характеристика лечебных мероприятий:

Эффективного метода лечения наследственных дистрофий на сегодня нет. Применяют методы консервативной терапии: сосудорасширяющие препараты, витамины группы В, С, А, комплексы витаминов с минералами, энкад, кортекс, ретиналамин, АТФ, унитиол, эмоксипин, нуклеинат натрия, тканевую терапию. При болезни Беста в случае образования неоваскуляризации — лазерная коагуляция.


Конечный ожидаемый результат
— возможно сохранение зрения.


Срок лечения
— 21 день

Критерии качества лечения:

Возможна стабилизация процесса

Возможные побочные эффекты и осложнения:

Развитие осложненной катаракты

Требования к диетическим назначениям и ограничения:

Нет


Требования к режиму труда, отдыха и реабилитации:

Больные подлежат диспансеризации. При тяжелой степени снижение зрения-инвалидность.

Больные не могут работать в ночное время, водить транспорт, выполнять работу связанную с интоксикацией, у движущихся механизмов.

Источник: http://zrenue.com/vrachu-oftalmologu/140-nasledstvennye-distrofii-setchatki.html

ХОЛЕЦИСТИТ—профелактика,симптомы,лечение. — Дистрофия сетчатки

  • Биорезонансная технология позволяет диагностировать заболевания без сдачи многочисленных анализов, и лечить выявленные заболевания без применения лекарственных средств.
  • Физиотерапевтический прибор (стоимость около 8-18 т.р.

    ) для диагностики и лечения размером с мыльницу прост в использовании и не требует специальных знаний.

  • Модели приборов и цены можно уточнить на официальном сайте производителя «ООО Научно-Производственная Компания БИОМЕДИС».

Дистрофия сетчатки – это патологический процесс, часто приводящий к потере зрения.

Причины дистрофии сетчатки

Бывают врожденные или вторичные (приобретенные), по локализации центральные (располагаются в макулярной области) или периферические.

Зрение при вмд

Наследственные дистрофии сетчатки:

1. Генерализованные- пигментная (тапеторетинальная) дегенерация, — врожденный амавроз Лебера, — врожденная никталопия (отсутствие ночного зрения)

— синдром колбочковой дисфункции, при  котором нарушено цветовосприятие или присутствует полная цветослепота

2. Периферические- Х-хромосомный ювенильный ретиношизис- болезнь Вагнера

— болезнь Гольдмана-Фавре

3. Центральные- болезнь Штаргардта (желтопятнистая дистрофия)- болезнь Беста (желточная дистрофия)

— возрастная макулодистрофия

Вторичные возникают вследствие различных травм и заболеваний глаза (миопия, глаукома и др.)

Симптомы дистрофии сетчатки

При пигментной дегенерации сетчатки поражается пигментный эпителий и фоторецепторные клетки. Первые признаки появляются в раннем детском возрасте. Характерные специфические симптомы: пигментные очаги (костные тельца), атрофичный диск зрительного нерва и суженные артериолами.

Пигментная дегенерация

При врожденном амаврозе Лебера слепота наблюдается с рождения или дети теряют зрение до 10 лет. Особенности: отсутствие центрального зрения, нистагм, кератоконус, косоглазие и др. По всему глазному дну определяются различные дегенеративные очаги (белые и пигментированные типа соль с перцем, костные тельца), диск зрительного нерва бледный, сосуды сужены.

Х-хромосомный ювенильный ретиношизис относится к наследственным витреохориоретинальным дистрофиям. При этом происходит расслоение сетчатки, на периферии образуются кисты, в которые могут происходить кровоизлияния. В стекловидном теле гемофтальм, тяжи, которые способны привести к отслойке сетчатки.

Болезнь Вагнера проявляется миопией, решиношизисом, пигментной дистрофией и преретинальными мембранами при прозрачном стекловидном теле.

Болезнь Гольдмана-Фавре – наследственная дистрофия имеет прогрессирующее течение, основными проявлениями которой являются костные тельца, ретиношизис и дегенерация стекловидного тела.
Болезнь Штаргардта – поражает макулярную область.

Характерный признак на глазном дне – «бычий глаз» в центральной зоне, то есть темный участок со светлым кольцом, окруженный округлой гиперемией.

Симптомами являются снижение остроты зрения к 20 годам, нарушение цветовосприятия и пространственной контрастной чувствительности.

Болезнь Штаргардта

Желточная дистрофия Беста – в макулярной области образуется желтоватый очаг, напоминающий желток яйца. В возрасте примерно 10-15 лет появляются снижение зрения,  искажение формы предметов, «туман» перед глазами. Поражаются оба глаза в различной степени.

Возрастная (инволюционная, сенильная) центральная дистрофия сетчатки – одна из самых частых причин снижения зрения у людей старше 50 лет с наследственной предрасположенностью.

Возрастная макулодистрофия

Существует 2 формы:

— неэкссудативная – характеризуется перераспределением пигмента, друзами, участками дистрофии сетчатки. Очаги могут сливаться, напоминая картину «географической карты». Друзы располагаются под пигментным эпителием и имеют желтовато-белый цвет, возможно их проминирование в стекловидное тело. Бывают мягкие (с нечеткими границами), твердые (имеют четкие границы) и кальцифицированные. Течение неэкссудативной формы доброкачественное, развивается медленно

— экссудативная – в своем развитии проходит несколько стадий: экссудативная отслойка пигментного эпителия, экссудативная отслойка нейроэпителия, неоваскуляризация, экссудативно-геморрагическая отслойка, репаративная стадия. Быстро приводит к слепоте.

Факторы риска развития возрастной макулодистрофии: голубые глаза и белая кожа, диета с низким содержанием витаминов и минералов, повышение уровня холестерина, курение, артериальная гипертензия, гиперметропия, катаракта, перенесенные операции на глазу.

Основные жалобы больных с дистрофиями сетчатки: снижение остроты зрения часто на двух глазах, сужение поля зрения или появление скотом, никталопия (плохое зрение в темноте), метаморфопсии, нарушение цветовосприятия.

При появлении любых вышеописанных симптомов необходимо обратиться к специалисту, который поставит правильный диагноз и назначит лечение.

Обследование при дистрофии сетчатки

Для диагностики необходимо провести такие исследования:

— визометрия – острота зрения от нормальной  (в начальной стадии) до полной слепоты. Коррекции не поддается;- периметрия – сужение поля зрения, от появления скотом до трубчатого зрения;

— тест Амслера – простейший субъективный способ диагностики макулодистрофии. Пациента просят закрыть один глаз и смотреть на точку в центре сетки Амслера на расстоянии вытянутой руки, затем медленно приближают тест, не отрывая взгляд от центра. В норме линии не искажаются

Тест амслера: 1. норма 2. Патология

— рефрактометрия – для диагностики аномалий рефракции (дегенерация сетчатки возможна при высокой миопии);- биомикроскопия позволяет выявить сопутствующую патологию;- офтальмоскопия проводится после медикаментозного расширения зрачка, желательно с линзой Гольдмана для более детального осмотра сетчатки, в частности периферии.

При различных видах дистрофий врач видит разную картину глазного дна;- определение цветового зрения – таблицы Рабкина и др.

;- электроретинография – показатели снижены или не регистрируется при большинстве наследственных дистрофий;- адаптометрия – исследование темновой адаптации — снижение или отсутствие темнового зрения при поражении колбочек;- флуоресцентная ангиография для определения участков, где необходимо провести лазерную коагуляцию сетчатки;

— оптическая когерентная томография сетчатки

Друзы диска зрительного нерва на ОКТ

— HRT (Хайдельбергская ретинотомография);- УЗИ глаза;- общеклинические анализы;

— консультация терапевта, педиатра, генетика и других специалистов по показаниям.

Лечение дистрофии сетчатки

В зависимости от клинической картины и вида дистрофии назначают лечение. Практически всегда лечение симптоматическое, так как все дегенерации, кроме вторичных, имеют наследственный характер или предрасположенность.

Используют следующие методы лечения: консервативные, лазерные, хирургические (витреоретинальная хирургия, склеропломбаж при отслойке и др.)

Медикаментозное лечение:

— дезагреганты (Тиклопидин, Клопидогрел, ацетилсалициловая кислота) — принимают внутрь или парентерально;- сосудорасширяющие препараты и ангиопротекторы (Но-шпа, Папаверин, компламин, аскорутин);- антисклеротические средства назначают в основном людям пожилого возраста – метионин, симвастатин, аторвастатин, клофибрат и др.;- комбинированные витаминные препараты (Окювайт-лютеин, Черника-форте и др.

), а также внутримышечно витамины группы В;- средства, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллинпарабульбарно или внутривенно)- полипептиды из сетчатки крупного рогатого скота (Ретиналамин) парабульбарно ежедневно в течение 10 дней.

В субтеноново пространство вводят 1 раз в полгода;- биогенные стимуляторы – алоэ, ФИБС, энкад (для лечения тапеторетинальной дистрофии применяют внутримышечно или субконъюнктивально);

— местно применяют капли тауфон, эмоксипин по 1 капле 3 раза в день постоянно или на усмотрение врача.

При экссудативной форме возрастной макулодистрофии дексаметазон по 1 мл вводят парабульбарно, а также фуросемид внутривенно капельно. При кровоизлияниях применяют гепарин, этамзилат, аминокапроновую кислоту, проурокиназу. При выраженном отеке в субтеноново пространство вводят триамцинолон.  Пути введения, дозировка и длительность лечения зависят от каждого конкретного случая.

Физиотерапия также эффективна при дистрофиях сетчатки: используют электрофорез с гепарином, но-шпой, никотиновой кислотой и др., магнитотерапию, стимуляцию сетчатки низкоэнергетическим лазерным излучением.

Наиболее эффективным методом лечения считается лазерная коагуляция сетчатки, при котором отграничивают поврежденные участки от здоровых тканей, тем самым приостанавливая развитие заболевания.

При образовании витреоретинальных сращений и неоваскулярных мембран рекомендована витрэктомия.

При наследственных дистрофиях сетчатки прогноз неблагоприятный, практически всегда приводят к слепоте.

При возрастной макулодистрофии показано стационарное лечение 2 раза в год, а также рекомендовано ношение солнцезащитных очков и отказ от курения.

Не так давно удалось найти новый способ лечения и одновременно соблюсти принцип «не навреди». Появилась новая, совершенно безопасная и в то же время высокоэффективная методика лечения. Речь идет о «БИОМЕДИС М» — современной биорезонансной методике диагностики и лечения  посредством электромагнитных колебаний высокой частоты.

В настоящий момент биорезонансная терапия небезосновательно считается одним из лучших методов лечения . Большинство экспертов в области современных методов диагностики и лечения , как и специалисты сайта http://www.biomedis.

ru , уверены, что будущее  именно за биорезонансной терапией , поскольку, не уступая медикаментозным методикам в эффективности, она не имеет противопоказаний и побочных действий.

На нашем сайте вы можете найти наиболее подробную и исчерпывающую информацию по данному методу, а также убедиться в эффективности воздействия новейшего биорезонансного прибора «БИОМЕДИС М»  самостоятельно.

Смотреть фильм BBC «Паразиты в организме человека»

Прочитать подробнее о БИОМЕДИС (методе биорезонансной терапии)

«БИОМЕДИС М»-современный антипаразитарный прибор

Источник: http://wash-doktor.ucoz.ru/index/distrofija_setchatki/0-720

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Косметика для кожи вокруг глаз

Закрыть